血小板破裂时,会释出凝血致活酶,在钙离子的作用下催化凝血酶原变成凝血酶,凝血酶将血浆中原本可水溶的纤维蛋白原凝固成为变成不溶于水的纤维蛋白,纤维蛋白扭结其他血细胞成团,凝固成为血块。纤维蛋白原(因子I)是脊椎动物在血液中循环的糖蛋白。在组织和血管损伤期间,它通过凝血酶酶促转化为纤维蛋白,随后转化为基于纤维蛋白的血凝块。纤维蛋白原主要起到阻塞血管的作用,从而阻止过度出血。然而,纤维蛋白原的产物纤维蛋白结合并降低凝血酶的活性。这种活动,有时称为抗凝血酶I,用于限制血液凝固。由于纤维蛋白原基因或低纤维蛋白原条件的突变导致的这种抗凝血酶1活性的丧失或减少可导致过度的血液凝固和血栓形成。纤维蛋白还介导血小板和内皮细胞扩散,组织成纤维细胞增殖,毛细管形成和血管生成,从而起到促进组织血运重建,伤口愈合和组织修复的作用。
纤维蛋白原包括Aα、Bβ、γ多肽链,每条肽链分别由610、461及411个氨基酸残基构成。纤维蛋白原的分子量是340 kD,血浆浓度为2~4 g/L,半衰期近4天。纤维蛋白原的中心结构域称为“E结构域”,末端形成膨大球状结构域称为“D结构域”。
纤维蛋白原由三个独立基因编码。编码Aα、Bβ链、γ多肽链的基因分别位于4号染色体的长臂端(4q23-4q32),长度约为50kb;其中Aα基因有5个外显子,Bβ基因和γ基因均有8个外显子。
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